血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病分类:1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病, 女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。 ...[展开]
疾病别称:血友病 | 发病部位:脊髓、血液血管 |
挂号科室:血液科 | 治疗周期:1-6个月 |
多发人群:常幼年发病 | 传播途径:非传染性疾病 |
常见病因:先天性凝血因子缺乏。 | |
临床表现:反复出血 出血倾向、骨质破坏、血尿、腹痛、关节畸形、鼻衄、异常子宫出血、肌肉萎缩、黑便。 |
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