多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传 型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。多囊肾的诊断:成人型多囊肾(多囊肾)的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。1.主要诊断依据①B超检查肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿;②明确的常染色体显性遗传性多囊肾(ADPDK)家族史;③基因连锁分析呈阳性结果。2.辅助诊断依据①多囊肝;②肾功能不全;③胰腺或脾脏囊肿;④心脏瓣膜异常;⑤颅内动脉瘤;⑥腹部疝。 ...[展开]
疾病别称:Potter(Ⅰ)综合征 | 发病部位:肾 |
挂号科室:泌尿外科 | 治疗周期:15-45天 |
多发人群:无特发人群 | 传播途径:非传染性疾病 |
常见病因:确切病因尚不清楚,多是由于基因缺失。 | |
临床表现:肾肿大、肾区疼痛、血尿、高血压等。 |
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