什么是裂隙脑室综合征

　　裂隙脑室综合征 (slit ventricle syndrome, SVS)是发生于脑室腹腔分流术或蛛网膜囊肿切除术后比较少见的并发症。

　　最初由Epstein等于上世纪70年代发现并命名的。

　　SVS是以脑室的显著缩小像裂隙一样而颅内压明显增高为特征的一种综合征，目前比较统一的定义为间歇性头痛持续约10一30分钟，影像学表现脑室小于正常，并且伴有分流泵充盈迟缓表现的一种综合征。

　　SVS多发生于脑室腹腔分流术后，发生率为0.9%～55%，多发生在术后数年(平均为4.5—6.5年)，少数情况下发生于蛛网膜囊肿切除术后。

　　尽管SVS的发病机制还不是十分的清楚，但是裂隙脑室综合征的发生至少存在以下机制：

　　①间断的分流障碍;

　　②颅内高压;

　　③分流功能正常下仍存在的颅内高压。

　　目前多数认为SVS是由于脑脊液长期过度引流所致，当脑脊液大量引流以后，脑室变小，引起分流管的脑室端发生功能性的堵塞。

　　SVS的特点表现为间歇的症状发作并且通常持续数天，具有自限性，分流管充盈迟缓及其影像学的表现。

　　症状和体征:

　　SVS的患者主要表现为头痛、恶心呕吐、意识障碍、脑干症状以椎体束表现为主、癫痫发作,尚有个例报道裂隙脑室综合征以嗜睡、呼吸窘迫以及眼部的症状起病。

　　影像学表现：

　　主要以脑室的缩小为特征。由于SVS是一个慢性发展的过程，脑室周围大小的反复变化以及颅内压的增高，可以在影像学上表现脑脊液的外渗，表现为脑室周围CT上的低密度影，MRI可以出现T2信号的增高，还可以出现脑白质增厚，灰白质比例异常，但是表现不具有特异性。

　　组织病理学改变：SVS伴有脑组织的肿胀，脑室缩小且有胶质粘连，中脑水管的堵塞，分流管的堵塞以及室周白质的有活性的星形神经胶质增生。

　　需要知道的是：裂隙脑室是神经影像学形态上的描述，裂隙脑室的大小差异较大，甚至小到在CT、MRI上肉眼难于识别，至今缺乏明确的判定标准。但并非所有的小脑室或裂隙脑室都会产生SVS，脑室小到什么程度发生SVS尚不清楚。