裂隙脑室综合征是脑积水患儿行脑室-腹腔分流术后迟发的颅内压变化的并发症。Epste in等于上世纪70年代首次报导。
病因机制:裂隙脑室综合征的发病机制尚不完全清楚。多数认为, 可能是分流虹吸所致的过度引流及脑皮质蛛网膜下腔的脑脊液流动阻力增大。裂隙脑室综合征的发生受多种因素影响。包括颅内感染或脑出血后继发的脑积水,分流术后颅缝早闭及狭颅症,Chiari畸形II型等;分流手术时的年龄越小,越易发生裂隙样脑室;术前脑室大小及分流术后是否行分流管手术探查调整;分流阀的类型也是可疑因素。
临床表现:患者症状多为反复间断性头痛 、恶心呕吐、意识障碍 、四肢无力、癫痫发作、引流阀充盈迟缓等。还有些病例报道裂隙脑室综合征以嗜睡 、呼吸窘迫以及眼部的症状起病;一旦视力受累,则恢复困难。影像学表现主要以脑室的缩小为特征。腰穿压力在症状期显著升高。一般来说,站立时头痛加重、卧位时头痛减轻多为引流过度所致的低颅压。对有长期或间断性头痛的患者, 应与偏头痛区分。
治疗:裂隙脑室综合征必须积极采取外科治疗。及时诊疗,预后良好。有文献报道,裂隙脑室综合征病情进展可以累及视力,一旦视力受损、极难恢复。
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