肝豆状核变性能治好吗 减少铜的摄入

　　患上肝豆状核变性这种病一定要及时进行治疗，如果拖延治疗，就会导致病情恶化，很容易出现肝硬化、肾病等疾病。很多患者会问：肝豆状核变性患者应该怎么治疗?

　　肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

　　铜是人体正常生长发育中不可缺少的元素之一，当人体铜代谢发生障碍，过多的铜不能从身体中排泄出去时，铜便开始在身体各器官内逐渐沉积，并由此对器官产生毒性作用，引起肝脏、大脑、肾脏等多个器官功能紊乱，逐渐表现出各个系统的疾病，以肝脏和大脑的损害为主。

　　肝豆状核变性治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内沉积，以恢复和维持机体正常功能。

　　(1)低 铜饮食：每日食物中含铜量不应>1mg，避免进食富含铜元素的食物和水，如动物内脏、鱼虾海鲜、坚果、巧克力和蘑菇。

　　(2)促进铜排出：主要使用螯合剂，右旋青霉胺为目前最常用且强有效的金属螯合剂，剂量为20mg/(kg·d)，分2～3次餐前半小时空腹口服。治疗期间应监测尿铜排量。青霉胺有拮抗维生素B6的作用，故应补充维生素B6每日25mg。另外可选用三乙烯四胺，适于青霉胺毒性反应而停药的肝豆状核变性的患儿，剂量2.Og/d，分2～4次餐前口服。

　　(3)减少铜吸收：口服锌剂能减少肠铜吸收，常用硫酸锌或醋酸锌，每日口服量以相当于50mg锌元素为宜，分2～3次餐间服用。轻症或重症于锌盐和小剂量青霉胺(7～10mg/kg)联合治疗症状改善后可单用锌盐治疗。